Spodaj je navedena priporočena standardna skrb za uporabo steroidov. Pogovorite se s svojim zdravnikom o možnostih nege, ki presegajo standardno nego.
Zdravnik naj začne dajati otroku steroide, ko bolezen doseže “plato fazo” ali prej. V DMD je planota faza, ko vaš otrok:
- osvoji vse svoje motorične sposobnosti (plazenje, hoja, plezanje po stopnicah),
- ima minimalne težave pri hoji,
- se lahko dvigne s tal z malo ali brez napora,
- lahko stopa po stopnicah z malo, brez napora.
Z drugimi besedami, ko je vaš otrok po fizičnih sposobnostih še vedno podoben vrstnikom, je to čas za posredovanje s steroidi.
Po tej plato stopnji bo vašemu otroku težje hoditi, dvigniti se od tal in se povzpeti po stopnicah. Če vam vaš zdravnik med plodnim obdobjem otroka ne ponudi steroidov, mora to narediti takrat, ko začne postajati manj aktiven.
Sodelujte pri ponudnikih zdravstvenih storitev, da bi opazovali neželene učinke.
Steroidi lahko povzročijo resne neželene učinke, kot na primer:
- debelost
- vedenjske težave
- tanjše, šibkejše kosti (osteoporoza)
- odložena puberteta
- težave z želodcem (gastroezofagealni refluks ali GERD)
- katarakte
- občutljivost na okužbe
Vaš zdravnik mora biti pri začetku uporabe steroidov previden, če ima vaš otrok že katerokoli od navedenih težav, če ima avtizem ali motnjo pomanjkanja pozornosti ali če ima prekomerno telesno težo.
Čeprav so neželeni učinki na steroide lahko resni, jih vaš otrok ne sme prenehati jemati tudi če se pojavijo stranski učinki. Zdravnik ima na voljo številne načine za obvladovanje neželenih učinkov, vključno z zmanjšanjem količine steroidov, ki jih vaš otrok jemlje in spreminjanjem načina njihovega jemanja. Prepričajte se, da vaš zdravnik spreminja količino, da bi poskušal zmanjšati neželene učinke. Preizkusite te spremembe, preden se z otrokom odločite, da prenehate jemati steroide – čeprav so lahko neželeni učinki težavni, ne pozabite, da so steroidi za enkrat edino zdravilo, ki lahko izboljša moč pri ljudeh z DMD.
Pomembno je, da ljudje, ki jemljejo kortikosteroide, ne zamujajo z odmerki več kot 24 ur. Morda boste potrebovali tudi višji odmerek ali “odmerjanje stresa” kortikosteroidov z izjemnim stresom, kot so huda bolezen, kirurgija ali travma.
V kolikor bolniki nimajo ustreznih ravni kortizola v telesu, dnevno ali med epizodami “stresa”, lahko telo povzroči simptome akutne insuficience nadledvične žleze ali adrenalne krize, ki je lahko življenjsko ogrožajoča.
Zdravniki uporabljajo različne vrste steroidov za zdravljenje različnih stanj. V primeru DMD se uporablja vrsta steroidov, imenovanih glukokortikosteroidi, ki pomagajo vzdrževati moč mišic. Razlikujejo se od anaboličnih steroidov, ki jih včasih zlorabljajo športniki, ki želijo postati močnejši. Steroidi so edina zdravila, ki so trenutno na voljo, ki lahko upočasnijo mišično škodo in šibkost, ki jo povzroča bolezen. Steroidi lahko pomagajo srcu in pljučem vašega sina ter zmanjšajo možnost ukrivljene hrbtenice (skolioze).
Prednizon (prednizolon) je steroid, ki ga je odobrila ameriška zvezna uprava za zdravila (FDA) in je na voljo v ZDA in Europi, vendar ima več stranskih učinkov kot Deflazacord. Začetni odmerek zdravila Prednisone je 0,75 mg / kg / dan.
Deflazacort (Emflaza) je steroid, ki je na voljo za zdravljenje DMD v Europi in od leta 2016 v ZDA. Začetni odmerek deflazakorta je 0,9 mg / kg / dan. Zdravnik vašega otroka lahko poveča ali zmanjša odmerek glede na velikost in stanje vašega otroka in kakršne koli neželene učinke.
Zdravniki lahko predpišejo steroide med “planotno fazo” ali prej (za več informacij glejte spodaj). Zdravnik bo morda še naprej dajal otrokom steroide, potem ko bo bolnik začel uporabljati invalidski voziček s polnim delovnim časom, da bi še naprej pomagal srcu in pljučem.